关键词：董佳霖 先心病 动脉导管未闭 超声心动图 封堵治疗 左肺发育不良合 肺动脉高压 血管造影 超声心动图 1.临床资料 患者，女，23岁。自幼发现心脏杂音入院，儿时有反复发热、咳嗽、气急史，平素无活动受限，无蹲踞、紫绀病史。体格检查：口唇无发绀，血氧饱和度95％，上肢血压15/10kPa，下肢血压16/10kPa，心率70次/分，律齐，胸骨左缘3，4肋间及3/6全收缩期杂音，伴肺动脉瓣第二音亢进。左肺呼吸音减弱，未及干湿啰音，双下肢不肿。实验室检查：肝肾功能、凝血机制均正常。胸部CT见左侧胸腔变窄，纵隔左移，主肺及右肺动脉瘤样扩张，左肺动脉显示欠佳。肺功能检查示通气功能中度限制性减退伴轻度阻塞性改变，弥散功能正常，气道阻力增高。超声心动图：先天性心脏病，动脉导管未闭，动脉水平左向右分流，主肺动脉干内径45mm，根据肺动脉瓣返流估测肺动脉平均压41mmHg。心电图示窦速，左室高电压。胸片示脊柱左侧弯畸形，气管及心影均左移，左肺透亮度降低，心胸比例0.6。 治疗过程：入院后，明确诊断左肺发育不良合并PDA，伴肺动脉高压。该患者入院后即行血管造影和PDA封堵术，穿刺右侧股动、静脉，以6F猪尾导管经股动脉逆行送至主动脉根部造影，常规侧位造影，PDA显影不佳，后取正位造影中见主动脉根部至主肺动脉间管状PDA，约8mm，建立动静脉轨道后，取右股静脉置入8F鞘管，予12mmPDA封堵器（北京华医圣杰公司）封堵一次成功，行正位主动脉根部造影未见分流，主肺动脉测压提示压力由术前73/5