美国慢性肺血栓栓塞症(chronic pulmonary thromboembolism,CPTE)为急性肺血栓栓塞症(acute pulmonary thromboembolism,APTE)的0.1%~0.5%,每年至少有500-2500例急性PTE发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)(UCSD,Fedullo估计);日本1994-1997年CPTE发生例数为APTE的22%(68/309),1997-2000年为21%(55/257)(肺栓塞研究学会);欧洲统计资料显示223例急性PTE,3.8%的患者发展为CTEPH(8年的多中心、前瞻性随访研究)。我国无确切流行病学资料,但似更高。可能与急性PTE漏诊、误诊率高、急性PTE治疗不规范以及遗传差别有关。据北京阜外医院统计,90年代初期,慢性PTE病例占PTE总数的63.15%,近年来下降到30%左右,我们的初步资料显示发生率至少为急性PTE的10%以上。
病因: 1,急性PTE发生后解剖和血流动力学恢复不完全。抗凝治疗的急性PTE3个月后仍有66%存在灌注缺损。 2,多次小的的血栓栓塞反复发作。DVT和PTE表现与基础病重叠,致漏诊。 3,原位血栓形成、肺血管重塑及高压性肺动脉病。血流动力学紊乱进展、肺动脉阻塞程度加重的原因。 4,自发性血栓形成。可能缘于遗传危险因素如抗心磷脂抗体(10-20%),蛋白C、蛋白C缺陷(5%)等。
自然病程:急性PTE发生后解剖和血流动力学完全恢复正常者占大部分,但解剖学和血流动力学的不完全恢复、血栓栓塞的反复