集10年来Duck大学临床卫生政策研究中心的循证医学证据，经过美国心脏学基金会、肺动脉高压学会、美国心脏病学会和美国风湿病学会的审查和同意，日前，美国胸科医师学会（ACCP）发布了有关肺动脉高压（PAH）诊断和治疗的循证医学临床实践指南。该指南发表于近日出版的《胸科》医学杂志上。 该指南较以前的覆盖面更广，更贴近循证医学的证据，可以更早和更准确地诊断PAH，并可以更合理地利用现有的各种治疗方法，从而更好地服务于医师。 该指南的专题有：筛查、早期检测和诊断；内科和外科治疗；睡眠呼吸障碍的诊断和治疗；预后。 PAH通常定义为平均肺动脉压≥25毫米汞柱，而肺毛细血管压或左房压≤15毫米汞柱。原发性肺动脉高压（PPH）可能继发于胶原性血管疾病、先天性肺分流、门静脉高压、HIV感染或药物（如减食欲剂）。PAH（但不是PPH）可能还继发于肺血管本身以外的其他器官的疾病：心脏（充血性心力衰竭）、肺（慢性阻塞性肺疾病）或血液（慢性血栓栓塞性疾病）。 该指南提出，对临床疑为PAH的病人必须以多普勒超声心动图检查作为无创性筛查手段。由于阻塞性睡眠呼吸暂停可能是PAH的独立危险因素，因此，PAH病人必须接受有关呼吸睡眠障碍的评估，并在有指征时给予治疗。原因不明的PAH病人，必须接受结缔组织疾病和HIV感染的检测。对于有PAH家族史的病人，指南还建议行遗传检测。对于易感PAH的慢性疾病的病人，应该进一步筛查。PAH妇女应避免妊娠，原因是与该病相关的母婴病史率很高。遗传学检测有助于发现PAH发生危险最高的病人，有助于医师密切监测病人，并在病人出现疾病的第一个征象后即开始治疗。通气－灌注扫描正常可排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断。在疑为PAH的病人中，需要进行右心导管检查，以确定疾病严重程度